فیبرودیسپلازی استخوانی‌شونده پیشرونده (11 عکس) – دانشنامه تصویری برتر

Blog

فیبرودیسپلازی استخوانی‌شونده پیشرونده (11 عکس)

by پزشکی, علمی in آگوست 6, 2016

فیبرودیسپلازی استخوانی‌شونده (اسیفیکان) پیشرونده (به انگلیسی: Fibrodysplasia ossificans progressiva) یا سندرم مرد سنگی (Stone Man Syndrome) یک بیماری بسیار نادر بافت همبند است که در آن یک جهش ژنی موجب می‌شود بافت عضلانی و بافت همبند مانند عضلات، تاندونها و رباط ها به تدریج با استخوان (Ossified) جایگزین شوند.

sn-fibrodysplasia

POST55e7dfc36143f

بیماری‌زایی

جهش اتوزومال غالب ژن ACVR1 یا activin-like kinase 2 [ALK-2] در کروموزوم 2q23-24 عامل بیماری است.

استخوانی شدن گاه خودبخود یا بدنبال تروماهای خفیف ایجاد می‌شود. پیشرفت آن گاه موجب جمود دائمی مفاصل می‌شود.از علائم بیماری کوتاه بودن انگشت شست پا و هالوکس والگوس (انحراف شست به داخل) است. در مراحل پایانی شخص به مجسمه‌ای انسان نما تبدیل می‌شود که امکان خم شدن ندارد و دقیقا مانند یک مجسمه او را جابه جا می‌کنند. گاه جراحی ضرورت می‌یابد.

photo

maxresdefault you tube

fibrodysplasia-ossificans-progressiva

fibrodysplasia_ossificans_progressiva_by_atirum-d74wcd4.png

F2.larقge

F1.largبe

F1.large

55e764bac4a4a

F2.large

Leave a Reply